Редкие болезни человека

Болезнь Кинбека

Болезнь Кинбека – остеонекроз полулунной кости запястья. Пэстэ первым описал распад полулунной кости в 1843 году. А почти 70 лет спустя, венский врач-рентгенолог Роберт Кинбек ввел термин «остеохондропатия полулунной кости» и по сей день эта болезнь носит его имя. Считается, что болезнь Кинбека развивается из-за травматического разрыва связок и сосудов вокруг полулунной кости, что в конечном счете приводит к распаду этой кости.

Истинная естественная история этой болезни не очень хорошо понятна и это часто препятствует составлению идеального плана лечения. Как и со многими другими болезнетворными процессами, которые могут протекать в запястье, клиническое состояние пациента с болезнью Кинбека не всегда хорошо коррелирует с рентгенографическим внешним видом запястья.

Болезнь Кинбека. Эпидемиология

Болезнь Кинбека, как правило, развивается преимущественно у мужчин в возрасте 20-40 лет.

Болезнь Кинбека. Причины

Эксперты считают, что болезнь Кинбека является результатом взаимодействия многих факторов:

  • Проблемы с кровоснабжением.
  • Полулунная кость может иметь ненормальное форму. Локтевая и лучевая кости могут быть короче, чем обычно. Если локтевая и лучевая кости разной длины, то это может оказать дополнительное давление на полулунную кость (при некоторых движениях запястьем). Это дополнительное давление, в конечном счете, может привести к болезни Кинбека.
  • Некоторые заболевания могут быть связаны с большим риском развития болезни Кинбека, в том числе: волчанка, церебральный паралич, серповидно-клеточная анемия и подагра. По результатам одного из исследований, 9,4% больных церебральным параличом также имели болезнь Кинбека.
  • Травма – кровоснабжение к полулунной кости может быть прерванно в результате одного, либо нескольких сильных ударов, например как при автомобильной аварии.

Болезнь Кинбека. Фото


Полулунная кость (обведена пунктиром)

Полулунная кость (обведена пунктиром)

Запястье пациента с болезнью Кинбека

Запястье пациента с болезнью Кинбека

Склероз и распад полулулнной кости у пациента с болезнью Кинбека

Склероз и распад полулулнной кости у пациента с болезнью Кинбека


Болезнь Кинбека. Симптомы и проявления

Болезнь Кинбека является прогрессирующим состоянием. Болезнь Кинбека прогрессирует по-разному от пациента к пациенту. Как правило, эта болезнь развивается медленно и тонко в течение многих лет. Первоначально, пациент может испытывать только боль и отек. Позже, лица с этой болезнью начинают жаловаться на постепенное появление ограничений в работе запястьем. Болезнь Кинбека протекает в четыре этапа:

  • Этап 1 - снижение кровоснабжения полулунной кости. Тем не менее, при проведении рентгенологических тестов, врачи часто не видят никаких признаков ненормальных процессов, протекающих в этой кости. На данном этапе, пациент может испытывать некоторую боль, отек, а также повышенный риск перелома кости.
  • Этап 2 - на рентгенологических снимках можно обнаружить необычное уплотнение полулунной кости (когда кости теряют кровоснабжение, они начинают затвердевать).
  • Этап 3 - кость начинает разрушаться.
  • Этап 4 - полное разрушение полулунной кости. Другие кости, которые расположены рядом с полулунной костью, также могут оказаться поврежденными. Не все пациенты достигают этой стадии.

Следующие признаки и симптомы являются общими для болезни Кинбека:

  • Опухшее запястье
  • Боль в запястье
  • Ограниченный диапазон движения запястьем
  • При движении, из запястья может исходить щёлкающий звук
  • Слабая сила хвата
  • Нежность прямо над полулунной костью
  • Трудности при манипуляции запястьем

Болезнь Кинбека. Диагностика

Большинство пациентов не приходят на прием к врачу, пока их симптомы не станут серьезными. В большинстве случаев, это означает, что они живут с прогрессирующей болезнью в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство пациентов, первоначально, жалуются на боль в запястье. Врач будет задавать вопросы о симптомах, истории болезни, серьезных травмах и о продолжительности симптомов.

Что касается диагностики, то диагностика болезни Кинбека может быть затруднена в виду того, что признаки и симптомы этой болезни аналогичны тем, которые встречаются у лиц со многими другими состояниями. Даже на рентгеновском снимке, полулунная кость может быть вполне нормальной (на 1-ом этапе болезни). Магнитно-резонансной томографией (МРТ) можно оценить степень кровоснабжения этой кости. И только на поздних стадиях болезни, врачи часто обнаруживают аномалии полулунной кости.

Болезнь Кинбека. Лечение

Внешний фиксатор

Внешний фиксатор (прошло 5 дней после операции, болезнь Кинбека)

Лечение, как правило, зависит от того, как рано эта болезнь была диагностирована. Если болезнь Кинбека была диагностирована достаточно рано, то врачи могут наложить шину и тем самым обездвижить запястье на срок в несколько недель. Этот отдых запястья может увеличить вероятность восстановления кровотока к полулунной кости. Противовоспалительные препараты, такие как ибупрофен или аспирин, могут помочь в контроле отека и боли на ранних стадиях. Если противовоспалительные препараты со временем будут становиться все менее эффективными, то врач может порекомендовать операцию.

Что касается операций, то сегодня существует несколько различных хирургических процедур, доступных для пациентов с болезнью Кинбека. Какой именно тип опреации будет проводиться хирургом, будет зависеть от нескольких факторов: стадия заболевания, уровни активности пациента, личные цели пациента и опыт хирурга.

  • Реваскуляризация - это означает либо восстановление, либо увеличение кровоснабжения к лунообразной кости. Реваскуляризация является хорошим вариантом для болезни Кинбека на стадии 1 и 2, пока состояние кости значительно не ухудшилось. Также, хирург может временно установить внешний фиксатор, чтобы кости оставались на месте, пока рана и полулунная кость будут заживать.
  • Выравнивание костей – этот вариант подойдет в том случае, когда две кости (лучевая и локтевая) предплечья имеют разную длину. В этом плане, хирург может применить костные трансплантаты для удлинения кости, или наоборот, самая длинная кость может быть укорочена, чтобы ее можно было сравнять по длине с короткой костью. Выравниванием костей часто удается полностью остановить прогрессирование болезни.
  • Корпэктомия – удаление полулунной кости. Этот вариант подойдет для тех пациентов, у которых полулунная кость уже распалась на части. По ходу этой операции, хирурги также удаляют две другие кости, которые расположены по обе стороны от полулунной кости.
  • Слияние - оно может быть частичным или полным. При частичном слиянии только некоторые кости запястья сливаются вместе, тем самым они становятся одной сплошной костью. Целью здесь является снижение боли и поддержание некоторого диапазона движения. Если пациент имеет тяжелый артрит запястья, врач может рекомендовать слияние всех костей. Даже если движение запястья будет полностью потеряно, пациент все еще будет в состоянии поварачивать предплечьем.
  • Имплантат сустава. Полулунная кость может быть заменена протезом, выполненным из специального, прочного, пиролитического углеродного материала.

Болезнь Кинбека. Прогноз

Болезнь Кинбека значительно варьируется в тяжести, а также в скорости прогрессирования. Ответ каждого пациента на лечение будет зависеть от степени повреждения полулунной кости и прилегающих к ней костей запястья. Для некоторых пациентов может потребоваться проведение дополнительных хирургических операций, если болезнь будет продолжать прогрессировать.

В целом, пациенты на протяжении всей жизни будут продолжать ощущать некоторый дискомфорт. Тем не менее, лечение дает пациентам большую возможность для долгосрочного сохранения функций запястья.