Редкие болезни человека

Болезнь Кюммеля

Болезнь Кюммеля – пост-травматическое асептическое воспаление тела позвонка, которое возникает вторично по отношению к остеонекрозу самого тела позвонка. С момента своего первого описания немецким хирургом Германом Кюммелем (1891 год), в медицинской литературе было описано совсем немного новых случаев, а некоторые из них и вовсе не отвечают диагностическим критериям. Болезнь Кюммеля протекает в три этапа, все вместе они являются отличительной особенностью этой болезни:

  • Первый этап – возникновение боли в спине.
  • Второй этап – наступает безболевой период (может длиться несколько месяцев или лет).
  • Третий этап – второй этап сменяется повторным возвращением боли.

Как мы уже говорили, болезнь Кюммеля появляется вторично к остеонекрозу тела позвонка, который развивается в виду нарушенного сосудистого снабжения (чаще всего нарушение кровоснабжения носит травматический характер). Дополнительным фактором, который повышает риск травмирования позвонка с последующим развитием болезни Кюммеля, является остеопороз, это особенно касается людей проживающих в развивающихся странах, так как в их питательных рационах часто не хватает необходимых для костей питательных элементов и соединений. Остеопороз может иметь серьезные последствия в плане хрупкости костей и повышенной частоты их переломов. К счастью, большинство из травм позвонков относительно безвредны и заживают без осложнений, и только очень немногие прогрессируют до остеонекроза и, возможно, до болезни Кюммеля. Однако некоторые исследователи утверждают, что распространенность этой болезни является довольно высокой по сравнению с наблюдаемыми случаями в клинической практике. Причинами этого несоответствия может быть множество синонимов болезни Кюммеля, под которыми описывается один и тот же болезнетворный процесс, плохая отчетность и отсутствие необходимых знаний у врачей.

Болезнь Кюммеля. Причины

Герман Кюммель впервые описал эту болезнь у шести пациентов в 1891 году. Он описал три стадии, через которые протекает эта болезнь:

  • Этап острой травмы с последующим наступлением бессимптомного периода.
  • Этап возвращения боли в спине.
  • Появление кифоза и неврологического дефицита.

В то время рентгенологические методы диагностики еще не были разработаны и поэтому более подробное описание этой болезни было составлено много лет спустя. Первым, кому удалось детально описать болезнь Кюммеля, был доктор Стиил и на этот раз он уже предложил пять этапов, через которые протекает эта болезнь: фаза незначительной боли, бессимптомный период, фаза сильной боли, развитие кифоза и, наконец, сжатие спинного мозга.

Компрессионный перелом позвонка у пациентки с болезнью Кюммеля.

Компрессионный перелом позвонка у пациентки с болезнью Кюммеля.

Кюммель предложил, что нарушение кровоснабжения к пострадавшим телам позвонков даже после небольшой травмы, является причиной развития этой болезни. Распад позвонка обычно происходит на стыке передней 1/3 и задней 2/3 тела. Несмотря на то, что в большинстве случаев именно травма является главной причиной развития болезни, в медицинской практике встречались такие случаи, когда у лиц с некоторыми другими позвоночными расстройствами (наиболее распространенными из которых является остеопороз) также развивалась болезнь Кюммеля. У 55% документально зафиксированных лиц была зафиксирована низкая масса костной ткани, что, скорее всего, являлось предрасполагающим фактором к развитию этой болезни. Длительное применение стероидов также может стать причиной развития этой болезни в силу жировой инфильтрации, которая блокирует интрамедуллярную циркуляцию крови. Во всех описанных случаях пациентами были пожилые люди, ни в одном другом случае не было описано возникновение этой болезни у молодых лиц, за исключением тех немногих случаев, когда молодые люди получали сильные травмы позвоночника.

Болезнь Кюммеля. Симптомы и проявления

Типичным пациентом является лицо пожилого возраста с небольшим перевесом в сторону мужского пола. Средний возраст постановки диагноза – 65,5 лет (диапазон от 23 до 87 лет в зарегистрированных случаях). В большинстве случаев развитие болезни Кюммеля отмечается в грудопоясничном районе, а именно в области перехода от грудного отдела к поясничному. Почти в 60% случаев болезнь развивается в области между одиннадцатым грудным и первым поясничным позвонками. В этой области отмечается частое образование многочисленных микротрещин, даже в отсутствие травм в этой зоне. Классической клинической картиной болезни Кюммеля является замедленный распад тела позвонка после первоначальной травмы, даже после незначительной. Бессимптомная фаза, как правило, длится от 13 месяцев до 8 лет. Поскольку болезнь Кюммеля является редким заболеванием, перед постановкой диагноза врачи должны исключить все другие причины распада позвоночника. Во всех случаях необходимо выполнять МРТ, а также гематологические и другие соответствующие диагностические тесты, которыми можно исключить новообразования, как причины распада позвонка. В некоторых случаях, возможно, пациентам необходимо будет провести биопсию, если диагностические результаты будут сомнительными.

Болезнь Кюммеля. Лечение

Специфических методов лечения болезни Кюммеля не существует. При определении метода лечения врачи должны принять во внимание несколько факторов: тяжесть боли, наличие
неврологических нарушений, сопутствующие заболевания, тяжесть деформаций и степень кифоза.

Нехирургическое лечение

Нехирургическое лечение болезни Кюммеля включает в себя постельный режим, ношение бандажа, анальгетики и антиостеопорозные препараты. Но поскольку определенный процент травм позвонка являются прогрессивными, одного консервативного лечения может быть не достаточно.

Хирургическое лечение

В целом хирурги рекомендуют проводить операции всем пациентам с серьезной и невосприимчивой к консервативному лечению болью, пациентам с радикулопатией и / или неврологическим дефицитом. В таких случаях основной целью операции будет декомпрессия нервов и восстановление позвонка / позвоночника.