Редкие болезни человека

Гемиатрофия лица

Другие названия гемиатрофии лица

  1. - Синдром Парри-Ромберга

Гемиатрофия лица была впервые описана Парри в 1825 году и Ромбергом в 1846 году. А в 1871 году Ойленберг придумал название “прогрессивная гемиатрофия лица”.

Гемиатрофия лица описывается как медленно прогрессирующая атрофия кожи, подкожной клетчатки и мышц на одной стороне лица и, как правило, в течение первого или второго десятилетия жизни. Гемиатрофия лица характеризуется односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки или костных структур, которая часто сопровождается гиперпигментацией кожи. Этот синдром имеет много особенностей линейной склеродермии, но отличается более широким вовлечением нижней части лица с лишь небольшим кожным склерозом. Гемиатрофия лица, как правило, начинает развиваться в детстве или в молодом возрасте. Точные причины развития этого заболевания неизвестны. Одни исследователи утверждают, что наследственные факторы могут иметь прямое отношение к развитию гемиатрофии лица, тем не менее, гены, мутации в которых могли бы привести к развитию этого состояния, так и не были обнаружены. Другие исследователи предположили, что неинфекционный, односторонний воспалительный процесс, возможно связанный с воспалением вазомоторных нервов и симпатической нервной цепи, является основным фактором в патогенезе этого синдрома.

Гемиатрофия лица. Фото


Левосторонняя гемиатрофия лица (щека и челюсть)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека и челюсть)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека, челюсть)

Левосторонняя гемиатрофия лица (щека, челюсть)


Лечение гемиатрофии лица только симптоматическое и в основном состоит из пластической хирургии. Операции необходимо проводить только после того, как активная фаза заболевания будет остановлена. Глюкокортикоиды, витамин Е, витамин D и его производные, фенитоин, ретиноиды, пенициллин, гризеофульвин, интерфероны, D-пеницилламин, противомалярийные препараты и фототерапия, все эти препараты и методы были испробованы в лечении этого заболевания и все они показали разные результаты, также как и различные хирургические методы (простые / составные трансплантаты (кожные и кожно-жировые пересадки), инъекции аутологичных тканей / липофиллинг, инъекции парафина, силикона и другие методы). Но лучшие результаты в лечении этого заболевания достигались путем назначения как медикаментозных терапий так и хирургических операций.