Редкие болезни человека

Полидактилия

Наличие дополнительного пальца называется полидактилией. Дополнительный палец, по своей форме, может колебаться от небольшого бугорка на коже, до полноценного, работающего пальца на руке или ноге. В большинстве случаев, этот дополнительный палец будет недостаточно сформирован и он также, будет значительно меньше, чем другие пальцы.

Иногда, дополнительный палец может выглядеть как кожный комочек. Но если палец будет сформирован лучше, то он сможет иметь все нормальные ткани и структуры, такие как, кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы. В этом случае, его основание будет расположено глубоко внутри структур руки или ноги, в отличие от кожного комка, который является только поверхностным образованием.

Существуют три типа полидактилии:

  • Дополнительный палец находится за пределами большого пальца.
  • Дополнительный палец находится за пределами мизинца.
  • Дополнительный палец находится между другими пальцами рук или ног.

Полидактилия. Эпидемиология

Полидактилия

Полидактилия

Полидактилия является довольно распространенным состоянием. Оно развивается примерно у 1 из 1000 младенцев. В некоторых семьях, эта аномалия может передаваться по наследству (из-за мутаций в генах). Чаще всего, дополнительный палец присутствует только на одной руке или ноге. Но некоторые дети, могут родиться с дополнительными пальцами или на обеих руках или на обеих ногах и, реже, одновременно, на обеих руках и на обеих ногах. Полидактилия может развиться наряду с другими аномалиями рук или ног (синдактилия или другие генетические синдромы).

Полидактилия. Симптомы и проявления

Дети рождаются с одним или более дополнительными пальцами. Дополнительный палец может быть:

  • Маленьким бугорком или кусочком кожи, который выглядит как небольшой палец, но его структура полностью не сформирована.
  • Полностью сформированным рабочим пальцем.

Для одних детей, полидактилия может быть единственной их аномалией, в то время как у других детей (их большинство), полидактилия может быть компонентом более сложного генетического синдрома. Эти дети будут иметь другие признаки и симптомы.

Полидактилия. Диагностика

Если ребенок родился с дополнительным пальцем на руке или ноге, то врач должен тщательно осмотреть ребенка на предмет наличия других аномалий, присутствие которых может указать на наличие основного, более тяжелого синдрома или расстройства. Возможно, ребенку также потребуется пройти рентген, чтобы врач мог определить из каких именно структур состоит этот палец и как он соединяется с остальной частью руки или ноги. Если врач посчитает, что ребенок может иметь и другие генетические проблемы, то его могут направить на прохождение хромосомных анализов.

Полидактилия. Лечение

Полидактилия

Полидактилия

В большинстве случаев, врачи удаляют все дополнительные пальцы еще в раннем детстве. Основной целью лечения является улучшение функционирования конечностей и других пальцев. Хирурги также должны рассмотреть вопрос о том, что дополнительный палец ноги может затруднить хождение ребенка в обуви, поэтому, это будет еще одним показанием к его удалению.

Способ удаления дополнительного пальца будет зависеть от того, как он прикреплен к руке или ноге. В одних случаях, палец может иметь соединение только в виде узкой поверхностной ножки, в то время как другие пальцы могут соединяться с конечностью в более глубоких слоях с привлечением костей, мышц и других тканей. Если палец будет сформирован плохо и если он не будет содержать кости, то его удаление будет быстрым и простым.

Однако, если палец будет сформирован хорошо, то хирургу придется удалить его в операционной комнате, когда ребенку будет примерно 1 год. Более сложные случаи могут потребовать более сложных операций. После операции, ребенку, возможно, потребуется носить гипс или шину, пока его рана полностью не заживет. В любом случае, родителям необходимо будет приходить к хирургу на плановый осмотр раны. Некоторые дети, которые пройдут большую хирургическую операцию с иссечением большого количества тканей, могут быть направлены на трудотерапию.