Редкие болезни человека

Синдром Персонейджа—Тернера

Синдром Персонейджа—Тернера – редкое неврологическое расстройство, характеризующееся быстрым наступлением сильной боли в плече и руке. Эта острая фаза может длиться в течение от нескольких часов до нескольких недель и может сопровождаться амиотрофией и слабостью мышц. Синдром Персонейджа—Тернера влияет на плечевое сплетение. Эти нервы контролируют движения и ощущения в плечах, руках, локтях и запястьях. Точные причины развития синдрома Персонейджа—Тернера неизвестны, но, как полагают некоторые исследователи, этот синдром может быть вызван аномалией иммунной системы (опосредованное иммунное системное расстройство). Тяжесть этого синдрома может широко варьироваться от одного лица к другому.

В 1948 году, доктора Персонейдж и Тернер были первыми, кому удалось описать большую серию пациентов. Они назвали это расстройство “амиотрофической невралгией”.

Синдром Персонейджа—Тернера. Эпидемиология

Синдром Персонейджа—Тернера развивается у лиц обоих полов, но у мужчин он развивается чаще, чем у женщин. Средняя частота составляет примерно от 1,64 до 3 человек на каждые 100 000 лиц. Заболевание развивается чаще у молодых лиц среднего возраста, но в некоторых случаях, оно может появиться как у детей так и у пожилых людей.

Синдром Персонейджа—Тернера. Причины

Точная и основная причина развития синдрома Персонейджа—Тернера неизвестна. Различные факторы, в том числе иммунологические, экологические, генетические, могут играть роль в развитии этого заболевания. Исследователи считают, что в большинстве случаев, этот синдром развивается в результате иммунно-опосредованной воспалительной реакции на какую-то инфекцию или триггер из окружающей среды, который повреждает нервы плечевого сплетения. Вирусная инфекция является наиболее распространенным фактором “запуска”, связанным с развитием этого синдрома. Дополнительные триггеры, которые также были связаны с синдромом Персонейджа—Тернера, включают: иммунизация, операции на плечевом сплетении, сильные физические нагрузки без предварительного разогрева мышц, незначительные травмы, бактериальные инфекции, паразитарные инфекции, анестезия, ревматологические заболевания и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, височный артериит или узелковый полиартрит. У некоторых женщин развитие этого синдрома может быть спровоцировано родами. В других случаях, основополагающие факторы развития синдрома не могут быть идентифицированы. Также, исследователи подозревают, что некоторые пострадавшие лица могут быть генетически предрасположенными к развитию синдрома Персонейджа—Тернера.

Синдром Персонейджа—Тернера. Похожие расстройства

Расстройства и болезни, которые могут вызвать симптомы схожие на те, которые развиваются у лиц с синдромом Персонейджа—Тернера, включают: бурсит, кальциевый тендинит, синдром Гийена-Барре, радикулопатия, мононеврит, боковой амиотрофический склероз, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и травмы плечевого сплетения, которые развиваются вторично по отношению к раку.

Синдром Персонейджа—Тернера. Симптомы и проявления

Отличительной чертой синдрома Персонейджа—Тернера является резкое начало боли в одном из плеч. В редких случаях, боль может появиться с двух сторон. Начало, как мы уже говорили, может быть быстрым, но в некоторых случаях наступление боли может быть постепенным и коварным, с последующим быстрым увеличением как интенсивности так и тяжести. Чаще всего, пациенты описывают эту боль острой, ноющей, жгучей или колющей. Боль может распространиться в шею и руки на стороне пораженного плеча.

Опять же, важно отметить то, что синдром Персонейджа—Тернера является сильно варьирующимся расстройством. Одни люди (примерно 75%) будут сообщать только об одном эпизоде, в то время как другие (примерно 25%) будут страдать повторными эпизодами. Интенсивность, продолжительность и место боли могут значительно отличаться от одного человека к другому.

Боль часто непрерывная, тяжелая, она становится хуже в вечернее время суток или ночью. Боль может быть потенциально мучительной и изнурительной. Этот начальный период известен как острая фаза. В конце концов, пациенты вступают в период, когда непрерывная боль начинает ослабевать, особенно когда пациент не будет задействовать пострадавшее плечо и / или руки. Тем не менее, некоторые движения могут усугубить это состояние, это может привести к появлению резкой, колющей сильной боли, которая будет сохраняться в течение нескольких часов, прежде чем она пойдет на уменьшение. Это происходит по той причине, что поврежденные нервы останутся аномально чувствительными (гиперчувствительными). В конце концов, пострадавшие лица будут чувствовать хроническую, порой слабую, но неприятную боль, которая может сохраняться в течение года или дольше (хроническая фаза).

У большинства пациентов развивается прогрессирующая слабость мышц в пораженном плече. Тяжесть мышечной слабости может сильно варьироваться, начиная от легкой слабости, которая может быть едва заметной и до почти полного паралича пораженных мышц. Степень слабости будет связана с числом пострадавших нервов. В дополнение к слабости, пострадавшие мышцы могут начать атрофироваться из-за того, что человек не будет их разрабатывать (из-за боли).

Дополнительные особенности синдрома Персонейджа—Тернера включают: отсутствующие или снижающиеся рефлексы и сенсорные дефициты в пострадавших областях, ощущение щекотания, покалывания или жжения в коже, аномально неприятное или болезненное ощущение на легкое прикосновение (дизестезия).

Другие нервы, находящиеся за пределами плечевого сплетения, также могут быть вовлечены в этот болезнетворный процесс (нервы пояснично-крестцового сплетения, диафрагмальный нерв или возвратный гортанный нерв). Вовлечение нервов в нижней части спины (пояснично-крестцовое сплетение) может вызвать боль, гипестезию и парестезию в ногах. Участие диафрагмального нерва может привести к появлению значительной одышки. Участие возвратного гортанного нерва может привести к слабости и частичному параличу голосовых связок, и, следовательно, к охриплости.

Синдром Персонейджа—Тернера. Диагностика

Некоторые тесты (исследование проводимости нерва и электромиография) могут быть выполнены для оценки состояния мышц и нервов. Исследованиями нервной проводимости можно определить способность конкретных нервов ретранслировать нервные импульсы в мозг, в то время как электромиографией – электрическую активность мышц. С помощью МРТ можно исключить другие потенциальные причины появления боли в плече.

Синдром Персонейджа—Тернера. Лечение

В некоторых случаях, синдром Персонейджа—Тернера может пройти самостоятельно без вмешательства. Таким пациентам могут потребоваться только обезболивающие (опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты). Некоторые врачи рекомендуют применять кортикостероиды, такие как преднизон, они (в некоторых случаях) приводят к снижению продолжительности боли. Тем не менее, прием кортикостероидов связан с побочными эффектами. После острой фазы, врачи могут назначить со-анальгетики (габапентин, карбамазепин, амитриптилин). Эти препараты специально создавались для лечения нервной боли. Физическая реабилитация и терапия также должны применяться в лечение лиц с этим синдромом в целях сохранения мышечной силы и диапазона движений пораженных суставов.

Хирургия может быть рассмотрена для тех лиц, которым спустя два года не удалось ответить на другие, менее агрессивные методы лечения. Хирургические методы могут включать в себя пересадку сегмента нервной ткани из одной части тела в другую (в пораженную) и операции по пересадке сухожилий / мышц (эта операция указывается в случае атрофии мышц).

Синдром Персонейджа—Тернера. Прогноз

Некоторые люди могут восстановить полную силу и функциональные уровни плеча. Согласно многочисленным отчетам, описанным в медицинской литературе, большинство лиц возвращают до 70-90% от их первоначальной силы и функциональных уровней в течение двух лет. Тем не менее, недавние исследования показывают, что у некоторых лиц этот процесс может занять более двух лет, в то время как другие люди будут испытывать остаточные хронические боли и осложнения. В тяжелых случаях, пациенты могут остаться инвалидами.